东北网4月16日讯 (魏然 唐婷 记者 杜筱) 4月17日是第30个“世界血友病日”，主题是“分享知识，我们更坚强”。今天上午，黑龙江省慈善总会与哈尔滨市儿童医院签订《拜科奇Co-pay慈善项目》，开展精准医疗扶贫和帮扶，为我省贫困家庭的甲型血友病患者入组治疗用药，门诊每次报销20%，全年提供上限不超过1万元的援助金。住院的甲型血友病患儿，除医保报销外，入组治疗用药同样可以申请拜科奇Co-pay慈善项目。同时，哈市儿童医院作为哈尔滨市特殊疾病门诊定点医院，确认儿童医院诊疗的哈尔滨市城乡居民医保范畴血友病患儿还可享受80%的报销比例。哈市儿童医院血液内科张为伟主任提示，只要患儿接受规范治疗，他们就能和健康人一样正常的生活、学习。

　　血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，包括血友病A和B，往往表现阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血，集中在关节和肌肉，致残率高，终生出血是重要的临床特征。主要病因是血浆中因子Ⅷ及因子Ⅸ缺乏，其中血友病甲(A)出血较重，发病率约占80%，血友病重度患者由于终身自发、反复的关节和肌肉出血，如果不正规系统治疗，可能发生严重病变，导致畸形。

　　据哈市儿童医院血液内科张为伟主任介绍，国内血友病最大的问题是治疗不规范引发的致残致死。血友病患儿既往一般以挽救性治疗为主，患儿大出血时输注凝血因子直到停止出血为止。目前开展预防标准化治疗，一周1-2次输注凝血因子。通过定期输送凝血因子，使患者不出血，阻断关节病变，防患于未然。如果患者从他们患病就能够得到很好的治疗，他们就能和健康人一样正常的生活、学习和工作。

　　张为伟主任提醒，血友病患者终身有自发的、轻微损伤以及手术后长时间的出血倾向，所以患者不要过度负重或进行剧烈的接触性运动。一旦孩子被诊断为血友病，父母就要注意防止或减少其出血的发生。选择柔软的没锐角的玩具，学步期间衣服加厚，应该鼓励患儿与伙伴玩耍而正常成长。尽量避免手术治疗，必须手术时，根据手术规模大小常规补充足量的凝血因子。尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。此外，剪短指(趾)甲、衣着宽松,动作轻柔，谨防外伤及关节损伤，不要穿硬底鞋或赤脚走路，使用剪、刀、锯等工具时要小心操作，必要时佩戴防护性手套。

　　哈市儿童医院党委书记张嫣表示，近10年来，哈尔滨市儿童医院与黑龙江省慈善总会合作，先后开展了《美国微笑列车唇腭裂慈善救助项目》、《启声儿童听力筛查公益项目》、《慈幼爱心基金白血病患儿慈善救助项目》、《百威英博城市发展基金听力慈善救助项目》，共救助患儿6000余人，发放善款总计1200余万元，得到了家长们的广泛赞誉。此次，哈市儿童医院成为《黑龙江省慈善总会血友病拜科奇慈善项目》实施的定点合作医院，将对救助项目实行专人管理、一站式结算绿色通道，使更多的因家庭贫困而无力求医的孩子们获得新生的希望。

　　当天上午，儿童医院血液内科还在门诊阳光大厅举办了血友病大型义诊活动，并进行了血友病患者的治疗预防和护理的专题讲座，现场解答患儿治疗护理中的一些问题，对个别患者制订了家庭治疗的方案，帮助患儿家长了解疾病、鼓励孩子们自立自强。